□本报记者 朱 红

见习记者 党梦琦

每年的4月17日为“世界血友病日”，由于血液中缺乏某些凝血因子，血友病患者就像玻璃一样脆弱，生活中一个不小心的磕碰，就可能造成流血不止的严重后果，因此，血友病患者又被称为“玻璃人”。记者了解到，今年的血友病日的主题是“分享知识，我们更坚强”。

那么，什么是血友病？常见症状又有哪些？该如何预防和治疗？针对这些问题，4月17日，记者采访了市二院儿科副主任医师赵代艳。

血友病主要表现

赵医生告诉记者，血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，是因为人体部分或全部缺失某种凝血因子导致的出血性疾病。血友病根据病因又分为三种：血友病A，又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症；血友病B，又称遗传性FⅨ缺乏症；血友病C，又称凝血因子Ⅺ缺乏症。

“关节积血是血友病最常见的临床表现，由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜容易受伤，所以皮肤、黏膜是出血的好发部位。”赵医生说，创伤或手术后出血，其他部位的出血如咯血、呕血、血便、血尿等，这些都是血友病的临床表现。“血友病也有可能发生颅内出血，这是最常见的致死原因之一，所以一定要注意。”赵医生提醒道。

“血友病的出血症状的轻重及发病的早晚与凝血因子的活性水平相关。其中血友病A和血友病B大多在两岁时发病，也可能在新生儿期就发病。”赵医生说，“我们接诊的患儿多是无明显诱因的出现皮肤黏膜出血，甚至是皮下血肿，往往伴有贫血，血小板及白细胞正常，凝血功能异常，肝肾功能正常，肝脾淋巴结无肿大，骨穿检查无异常，临床就高度怀疑是血友病，有的患儿还可能有家族史，最后经过确诊为血友病。”

血友病患者应接受相关知识培训

“血友病患者除了注意预防出血外，患者和家属都应接受血友病相关知识的培训。”赵医生说，患者和家属要熟知关节出血时的“RICE方案”处理方法，即休息（rest）、冰敷（ice）、压迫（compression）、抬高（elevation）；对于重症患儿，亦可采取预防性治疗以预防血肿形成和关节畸形。

赵医生告诉记者，目前血友病无法完全治愈，只能通过药物补充凝血因子来避免出血。“患者如果发生外伤，应积极治疗，对于出血最及时有效的治疗就是立即输注凝血因子。”赵医生说。

血友病会遗传吗

赵医生告诉记者，根据血友病的遗传方式，应该对患者的家族成员进行筛查，以确定携带者。通过遗传咨询，使患者的家属了解遗传规律，也有部分患儿是没有家族史的。“运用现代诊断技术对家族中的孕妇进行基因分析和产前诊断，如果确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠。”赵医生说。